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Tirosinemia

A tirosinemia é uma doença hereditária do metabolismo das proteínas, diagnosticada através do teste do pezinho. Caracteriza-se pela deficiência de uma enzima que provoca uma acumulação de aminoácidos, como a tirosina e a metionina, e de algumas substâncias tóxicas.

O tratamento consiste numa dieta restrita em proteína, e nos aminoácidos: fenilalanina e tirosina, concomitante com o tratamento farmacológico. Para que o crescimento e desenvolvimento sejam adequados os restantes aminoácidos constituintes das proteínas têm de ser suplementados, através de misturas/fórmulas líquidas ou em pó. A quantidade de energia ingerida tem de ser suficiente para evitar o catabolismo (degradação das proteínas do organismo).

1. Sanjurjo P, Baldellou A. diagnóstico y tratamiento de las enfermedades metabólicas hereditarias. Madrid : ergon. 2014. 978-84-15351-96-2. 2. Hospital Sant Joan de Déu.Tirosinémia tipo I - Guia Metabólica. 2014.