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Doenças do ciclo da ureia

As doenças do ciclo da ureia resultam do défice de uma enzima que actua na via metabólica da excreção do azoto das proteínas, diagnosticada através do teste do pezinho. A apresentação clínica destas doenças pode ocorrer no período neonatal, durante a infância ou mesmo na adolescência ou idade adulta.

A abordagem geral do tratamento baseia-se numa dieta hipoproteica, suplementada com uma mistura de aminoácidos e recorrendo ao uso de medicamentos. A suplementação em aminoácidos é feita através de fórmulas líquidas ou em pó, adequadas às várias fases do crescimento. É importante também supervisionar o aporte energético, de modo a prevenir situações de catabolismo.

1. Acta Pediátrica Portuguesa.Consenso para o tratamento nutricional das doenças do ciclo da ureia – Sociedade Portuguesa de Pediatria. 2009. 2. Hospital Sant Joan de Déu. Doenças do Ciclo da Ureia - Guia Metabólica. 2014.