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Acidúria Isovalérica

A Acidúria Isovalérica é uma doença hereditária do metabolismo da leucina, que resulta do défice de uma enzima, o que provoca acumulação de ácido isovalérico.

O tratamento consiste numa dieta restrita em proteína e leucina e suplementada em carnitina e glicina, concomitante com o tratamento farmacológico. Pode ser necessário introduzir na dieta uma fórmula de aminoácidos isenta de leucina, que pode ser líquida ou em pó, adequada às várias fases do crescimento.

1. Sociedade Portuguesa de Pediatria. Consenso para o tratamento nutricional das acidúrias isovalérica, propiónica e metilmalónica. Acta Pediátrica Portuguesa. 2008. 2. Gick Jane. Acidúrias Orgânicas – Guia para doentes, pais e famílias. EIMD