Área terapêutica

Acidúria Glutárica tipo 1

A acidúria glutárica tipo I é uma doença hereditária do metabolismo dos aminoácidos lisina, hidroxilisina e triptofano, causada pelo défice de uma enzima.

É diagnosticada através do teste do pezinho.

A abordagem clássica do tratamento nutricional consiste na implementação de uma dieta hipoproteica restrita em lisina e suplementada em carnitina e numa mistura de aminoácidos específica. A suplementação nos restantes aminoácidos é feita através de fórmulas líquidas ou em pó, adequadas às várias fases do crescimento.

O tratamento tem como objectivo reduzir a produção de ácidos orgânicos tóxicos, através da restrição do aporte de lisina e triptofano.

1. Sociedade Portuguesa de Pediatria. Consenso para o tratamento nutricional das acidúria glutárica tipo I. Acta Pediátrica Portuguesa. 2007. 2. Programa Nacional de Diagnóstico precoce – Acidúria Glutárica: http://www.diagnosticoprecoce.org/doencas/acidemiaglutaricatipoI.htm

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