Área terapêutica

Acidúria Propriónica e Metilmalónica

As acidúrias orgânicas constituem um grupo de doenças hereditárias do metabolismo que resultam de défices enzimáticos no catabolismo dos aminoácidos de cadeia ramificada, leucina, isoleucina e valina.

Estas doenças são diagnosticadas através do teste do pezinho.

O principal objectivo do tratamento é manter os níveis de ácido propiónico e metilmalónico baixos, dentro dos valores de segurança. Para tal, a alimentação deve ser restringida em proteína, mantendo um aporte energético adequado e suplementada nos aminoácidos através de uma fórmula isenta de isoleucina, metionina, treonina e valina.

A suplementação em aminoácidos é feita através de misturas/fórmulas líquidas ou em pó, adequadas às várias fases do crescimento.

1. Sociedade Portuguesa de Pediatria. Consenso para o tratamento nutricional das acidúrias isovalérica, propiónica e metilmalónica. Acta Pediátrica Portuguesa. 2008. 2. Gick Jane. Acidúrias Orgânicas – Guia para doentes, pais e famílias. EIMD

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